Cytochrome c oxidase subunit III
Cytochrome c oxidase subunit III (COX3) is an enzyme that in humans is encoded by the MT-CO3 gene. It is one of main transmembrane subunits of cytochrome c oxidase. It is also one of the three mitochondrial DNA (mtDNA) encoded subunits (MT-CO1, MT-CO2, MT-CO3) of respiratory complex IV. Variants of it have been associated with isolated myopathy, severe encephalomyopathy, Leber hereditary optic neuropathy, mitochondrial complex IV deficiency, and recurrent myoglobinuria .
COX3 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Identifiers | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Aliases | COX3, COIII, MTCO3, Cytochrome c oxidase subunit III, cytochrome c oxidase III | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
External IDs | OMIM: 516050 MGI: 102502 HomoloGene: 5014 GeneCards: COX3 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Wikidata | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Cytochrome c oxidase subunit III | |||||||||
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Structure of the 13-subunit oxidized cytochrome c oxidase. | |||||||||
Identifiers | |||||||||
Symbol | COX3 | ||||||||
Pfam | PF00510 | ||||||||
InterPro | IPR000298 | ||||||||
PROSITE | PDOC50253 | ||||||||
SCOP2 | 1occ / SCOPe / SUPFAM | ||||||||
TCDB | 3.D.4 | ||||||||
OPM superfamily | 4 | ||||||||
OPM protein | 1v55 | ||||||||
CDD | cd01665 | ||||||||
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